FDA Website: سازمان غذا و داروی آمریکا اعلام کرد داروی bosentan (Tracleer، محصول Actelion Pharmaceuticals US Inc) را برای کودکان 3 سال و بیشتر مبتلا به هیپرتانسیون شریان پولمونری (PAH) ایدیوپاتیک یا مادرزادی تائید کرده است. Traclee نخستین داروی مورد تائید FDA است که برای کودکان مبتلا به PAH اندیکاسیون تجویز پیدا کرده است.
داروی جدید به صورت قرص‌های 32 میلی‌گرمی وارد بازار شده و امکان تنظیم دوز را بر اساس وزن کودک فراهم می‌آورد. Bosentan را می‌توان در مقداری آب به میزان یک قاشق چایخوری حل کرد و بعد به کودک داد. انتظار می‌رود Bosentan توانایی حرکت کودک را با بهبود مقاومت عروق ریوی، ارتقا دهد.
Bosentan برای نخستین بار در سال 2001 برای درمان هیپرتانسیون شریان ریوی تائید شده بود.
Bosentan یک آنتاگونیست گیرنده اندوتلیال است که برای درمان بزرگسالان مبتلا به PAH (گروه یک در دسته‌بندی سازمان جهانی بهداشت)، به منظور بهبود توانایی ورزش و حرکت و کاهش بدتر شدن علایم بالینی تجویز می‌شود. اندوتلین به‌طور طبیعی در بدن ایجاد شده و در جریان خون درگیر می‌شود. مقدار زیادی از این ماده می‌تواند عروق را سفت کند، جریان خون را کاهش دهد و عملکرد قلب را کم‌اثر کند.
Bosentan اثرات تولید زیادی اندوتلین را در بیماران مبتلا به PAH مهار می‌کند.
علاوه بر دوزهای 5/62 و 125 میلی‌گرمی که برای بزرگسالان در دسترس است، قرص‌های 32 میلی‌گرمی آن نیز برای کودکان در فراهم شده است.
Bosentan می‌تواند باعث هپاتوتوکسیسیتی و نواقص تولد شود، بنابراین تجویز آن باید تحت نظر پزشک و برنامه‌های ارزیابی خطر باشد.
تجویز این دارو برای زنان باردار یا زنانی که می‌خواهند باردار شود، کنترااندیکه است. همچنین تجویز آن با سیکلوسپورین A، با glyburide و در بیماران با حساسیت بالا به Bosentan یا هر ترکیب دیگری از Bosentan منع مصرف دارد. واکنش دارویی با ائوزینوفیلی و علایم سیستمیک، آنافیلاکسی، راش و آنژیوادم در بیماران دریافت کننده Bosentan دیده شده است.
در کارآزمایی‌های بالینی، افزایش ALT و AST در 11 درصد بیماران دریافت کننده Bosentan گزارش شده، همراه با افزایش بیلی‌روبین که در تعداد اندکی از بیماران دیده شده است. دو درصد کودکان درمان شده با این دارو نیز با افزایش آنزیم‌های کبدی مواجه شده‌اند، بنابراین بررسی این آنزیم‌ها پیش از آغاز درمان و پس از آن، ماهانه، الزامی است. تجویز آن در بیماران مبتلا به نارسایی متوسط تا شدید کبدی یا افزایش آنزیم‌های کبدی ممنوع است.
شایع‌ترین عوارض جانبی که در بیماران دریافت کننده Bosentan دیده شده، عبارتند از عفونت راه تنفسی، سردرد، ادم، درد قفسه سینه، سینکوپ، گرگرفتگی، هیپوتانسیون، سینوزیت، آرترالژی، افزایش آنزیم‌های کبدی، طپش قلب و آنمی.
بیماران تحت درمان با Bosentan باید از نظر تجمع مایع از نزدیک تحت نظر باشند، زیرا نشانه‌ای است از نارسایی زمینه‌ای قلب. بیماران با علایم ادم پولمونری ممکن است بیماری ریوی انسداد وریدی مرتبط هم داشته باشند که باید تجویز Bosentan قطع شود.
بیماران می‌توانند با افت در هموگلوبین و هماتوکریت مرتبط با دوز مواجه شوند، بنابراین هموگلوبین باید پس از یک و سه ماه درمان و پس از آن، هر 3 ماه یک بار بررسی شود.